□文/普通外科 张帆
陈伯今年72岁了，一向身体很棒，不抽烟不喝酒，头不晕眼不花，每天坚持跑步。可是最近3个月，却突然发现自己长胖了，肚腩越来越大了，并且吃饭越来越少，稍微吃多点就会觉得肚子胀。
于是，担心的他来到广医五院就诊。普外一区张帆副主任给他进行了腹部CT，检查结果吓大家一跳——原来他的上腹部长一个排球大小的肿瘤，初步考虑是胃巨大间质瘤。这个肿瘤生长的位置非常特别：它“头”顶着胃，“坐”在胰腺上，屁股“拱”住脾。陈伯住院后，普外一区专家团队针对这个特殊的手术病例，召开了专题讨论会。大家认为，由于肿瘤巨大位置特殊，解剖复杂，血管丰富，所以手术风险极高。吕会增主任认为，为了保证能完整切除肿瘤，尽最大可能减少肿瘤种植及术后复发，必须行肿瘤、全胃、脾联合切除。普外一区团队在吕主任的带领下，经过三个多小时紧张而有序的手术，完整切除了这个排球大的巨大肿瘤。手术后的病理报告显示，陈伯的肿瘤是胃肠间质瘤。医生告诉陈伯，尽管他的肿瘤是高度恶性，但由于肿瘤标本进行免疫组化分析时，发现CD117和CD34两项指标同为阳性，他可以采用靶向药物进行治疗。
到底什么是胃肠道间质瘤呢？靶向治疗药又是个什么东东呢？事实上，像陈伯这样的例子并不少见。很多人都对这个间质瘤“蒙查查”，因为胃肠道间质瘤是本世纪初才正式命名和普遍使用的医学新名词。对于绝大多数胃肠间质瘤病人来说，尽管这个肿瘤像个恐怖的“恶魔”，但现在已经有能“搞掂”它的灵丹妙药——以伊马替尼为代表的分子靶向药物。
吕主任介绍，过去的大半个世纪，胃肠道间质瘤长期被误认为是来源于平滑肌的肿瘤，被称为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。但是后来的研究发现，间质瘤的发生发展与胃肠道一种间质细胞密切相关，而且是特定基因突变的“结果”，此基因突变能活化人体内的络氨酸激酶，从而导致间质瘤细胞不断地增殖生长。男女患胃肠道间质瘤的机会大致相等。发病的中位年龄是58岁左右，多数发生于40～80岁之间。胃肠道间质瘤最常发生于胃部，大约占60％～70％，其次是小肠，占20％～30%， 结肠和直肠仅占5％。体积小于50px的间质瘤通常无症状，随着瘤体的增大，常可出现的临床症状有恶心、呕吐、腹胀腹痛、腹部包块、便血和贫血。
胃肠道间质瘤根据恶性程度的不同，可以分为极低、低、中等、高、极高风险五个等级。恶性程度低的患者由于早期肿瘤较小，在接受了手术治疗后，肿瘤得到完整切除，病人可以获得根治。其中，极低、低和中等风险的病人预后较好，接受手术切除后不易复发和转移，而高和极高风险的肿瘤病人容易复发、转移，术后生存期明显缩短。这两个等级的患者手术后 肿瘤会像割“韭菜”般割了又长。到目前为止，外科手术仍然是唯一可能根治胃肠道间质瘤的手段。不容乐观的是，即使经彻底手术切除，胃肠间质瘤复发率仍高达40%～80%。
随着分子靶向药物的问世，使得间质瘤的治疗获得突破性进展，口服靶向药物可使50％以上的恶性转移或手术不能切除的间质瘤病人取得明显的疗效，而且其毒副作用也远低于传统化疗药物，绝大部分病人都可以耐受。所以，手术后的靶向治疗和定期复查随访非常重要。其实，胃肠道间质瘤并没有那么可怕，在有经验的专科医生指导下，大部分病人可能通过规范化的治疗，获得长期生存和比较满意的生活质量。所以，规范的个体化治疗尤为重要。
